Albert Quintana, en el centro, junto al resto de su equipo en la Universidad de Washington / Kenneth Low
Cada célula del cuerpo es un pequeño ser sediento de
energía. Por eso dentro de ellas hay centrales energéticas llamadas
mitocondrias que producen el combustible necesario para vivir. Cuando
esas centrales sufren defectos genéticos, las células se quedan sin
sustento, empiezan a morirse y desatan una serie de dolencias
progresivas, incurables y en muchos casos fatales. Estas enfermedades mitocondriales
abarcan cientos de patologías raras, pero juntas afectan a uno de cada
5.000 nacimientos, una tasa comparable a la de algunos tumores
infantiles. El cerebro, uno de los órganos que más energía necesitan, es
también uno de los más castigados.
El investigador español Albert Quintana
lleva años intentando descifrar la causa de enfermedades neurológicas
de este tipo, que afectan especialmente a niños. Aunque nadie sabe por
qué, estas dolencias atacan selectivamente a algunas neuronas en algunas
partes del cerebro y no a otras, a pesar de que en principio todas
ellas deberían caer pues llevan el mismo daño genético en sus
mitocondrias. Conocer exactamente cuáles mueren y por qué podría ayudar a
buscar un tratamiento contra ellas. Y Quintana cree poder hacerlo.
“Hemos desarrollado un sistema que nos permite ver qué
sucede dentro de las neuronas a nivel genético y mitocondrial”, explica
este biólogo, que actualmente trabaja en la Universidad de Washington
(EE UU). El sistema usa un ratón modificado genéticamente que padece el
síndrome de Leigh, una enfermedad neurológica que sufren los niños por
fallos en sus mitocondrias. Estos problemas genéticos provocan daño
progresivo en el cerebro, debilidad muscular, problemas de coordinación y
fallos respiratorios a muy temprana edad. "En muchos casos esta
enfermedad es como una sentencia para un niño", resalta Quintana. Hace
algo más de un año, el grupo en el que investigaba consiguió revertir el daño neuronal en sus ratones y alargar su vida
usando rapamicina, un fármaco que se suele emplear en humanos para
evitar rechazos tras un trasplante. Ahora, el siguiente paso en esta
investigación se dará en España.
A sus 36 años, Quintana ha sido uno de los 19 investigadores españoles que acaban de recibir una Starting Grant del Consejo Europeo de Investigación.
Se trata de una de las ayudas para científicos jóvenes más prestigiosas
y competitivas de la Unión Europea. Su financiación de 1,5 millones de
euros durante cinco años permite que, cada año, los elegidos puedan
establecer su propio grupo y consolidar su línea de investigación.
Quintana ya dirigía su propio grupo en Seattle, pero en primavera se
mudará con parte de él a la Universidad Autónoma de Barcelona.
Posible tratamiento
“Esta ayuda te permite llevarte a toda la gente contigo,
incluso mejorar tu equipo”, resalta Quintana, que también ganó en la
convocatoria de 2012 una ayuda Ramón y Cajal del Gobierno español,
diseñadas para facilitar la consolidación, aunque no siempre bastan.
“Con 10.000 euros al año es imposible montar un laboratorio”, señala
este biólogo especializado en neurociencia.
El equipo de Quintana no ha podido averiguar aún por qué el
fármaco que han probado alarga la vida de los ratones enfermos. Creen
que la clave no está solo en las proteínas que la mitocondria necesita
para vivir, sino en el entorno celular que las rodea. Una de las líneas
de investigación que se abren ahora es estudiar en detalle cómo el
fármaco protege a neuronas vulnerables y, más adelante, buscar otros
compuestos que consigan hacer lo mismo sin los efectos secundarios que
ahora tiene la rapamicina, explica Quintana.
El tipo de ratón que ha desarrollado es tan útil para
investigar enfermedades mitocondriales en el cerebro que han mandado
ejemplares a laboratorios de unos 20 países, señala el biólogo. En un
futuro, este modelo animal puede además usarse en otras dolencias
degenerativas mucho más comunes que también se caracterizan por la
muerte neuronal, como el párkinson o el alzhéimer, explica Quintana. Por
eso es buena noticia que sus ratones también se muden a España.
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