Fuente: intramed
DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL. Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Una visión general de la demencia frontotemporal con hincapié en los aspectos clínicos, en los progresos recientes y en las perspectivas a futuro.
La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo heterogéneo de demencias no Alzheimer caracterizadas por atrofia progresiva, relativamente selectiva, de los lóbulos frontal o temporal o de ambos.
Se mencionan casos de DFT desde fines del siglo XIX. Arnold Pick fue quien más los estudió y por eso se la conoce también como enfermedad de Pick. Sin embargo, recién en las tres últimas décadas se tuvo en cuenta la complejidad clínica y patológica de estas enfermedades y su condición singular de degeneración cerebral selectiva.
La DFT es mucho menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer (4-15 por 100000 antes de los 65 años en estudios epidemiológicos de Europa y los EEUU). No obstante, este grupo de enfermedades es de importancia desproporcionada como causa de demencia de comienzo temprano con todos los costos socioeconómicos y humanos que implica. Aunque habitualmente comienza en la sexta década de la vida, puede comenzar ya en la tercera o recién en la novena década.
LOS DIFERENTES SINDROMES DE DFT
Existen tres síndromes clínicos de DFT, con diferentes características clínicas.
1. Variante conductual. Alrededor de la mitad de los casos llegan a la consulta con cambios de conducta.
2. Afasia progresiva primaria. Se caracteriza por deterioro de la producción del lenguaje (afasia progresiva no fluente).
3. Demencia semántica. Es el deterioro de la comprensión de las palabras y de la memoria semántica (la memoria del significado de las palabras).
Estos síndromes se pueden superponer con el parkinsonismo atípico y la enfermedad de la neurona motora.
Es importante que los profesionales, que no son especialistas, tengan un marco teórico práctico para sospechar DFT ya que el diagnóstico, en especial al comienzo de la enfermedad, suele ser problemático. Al contrario de la enfermedad de Alzheimer (la causa más frecuente de demencia en personas de edad avanzada), la DFT a menudo comienza en la mediana edad.
La memoria, la orientación y otros aspectos generales del intelecto están conservados al inicio. Los cambios de conducta o de personalidad pueden sugerir una enfermedad psiquiátrica primaria, especialmente si se acompañan de características psicóticas.
Las claves de que estas características son precursoras de la DFT son la falta de antecedentes psiquiátricos y la aparición de ciertos síntomas específicos, como cambios en la conducta alimentaria o en la conducta social.
Las alteraciones aisladas del lenguaje también se pueden atribuir erróneamente a factores psicológicos: las primeras características de la afasia progresiva primaria pueden ser las dificultades con las palabras largas, la aparición o reaparición del tartamudeo, deslices gramaticales o problemas con el empleo de vocabulario especializado asociado con una profesión o un hobby (por ejemplo, un jardinero puede olvidar los nombres de las flores).
*Acceso al artículo completo exclusivo para profesionales registrados en IntraMed: http://www.intramed.net/81208
DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL. Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Una visión general de la demencia frontotemporal con hincapié en los aspectos clínicos, en los progresos recientes y en las perspectivas a futuro.
La demencia frontotemporal (DFT) es un grupo heterogéneo de demencias no Alzheimer caracterizadas por atrofia progresiva, relativamente selectiva, de los lóbulos frontal o temporal o de ambos.
Se mencionan casos de DFT desde fines del siglo XIX. Arnold Pick fue quien más los estudió y por eso se la conoce también como enfermedad de Pick. Sin embargo, recién en las tres últimas décadas se tuvo en cuenta la complejidad clínica y patológica de estas enfermedades y su condición singular de degeneración cerebral selectiva.
La DFT es mucho menos frecuente que la enfermedad de Alzheimer (4-15 por 100000 antes de los 65 años en estudios epidemiológicos de Europa y los EEUU). No obstante, este grupo de enfermedades es de importancia desproporcionada como causa de demencia de comienzo temprano con todos los costos socioeconómicos y humanos que implica. Aunque habitualmente comienza en la sexta década de la vida, puede comenzar ya en la tercera o recién en la novena década.
LOS DIFERENTES SINDROMES DE DFT
Existen tres síndromes clínicos de DFT, con diferentes características clínicas.
1. Variante conductual. Alrededor de la mitad de los casos llegan a la consulta con cambios de conducta.
2. Afasia progresiva primaria. Se caracteriza por deterioro de la producción del lenguaje (afasia progresiva no fluente).
3. Demencia semántica. Es el deterioro de la comprensión de las palabras y de la memoria semántica (la memoria del significado de las palabras).
Estos síndromes se pueden superponer con el parkinsonismo atípico y la enfermedad de la neurona motora.
Es importante que los profesionales, que no son especialistas, tengan un marco teórico práctico para sospechar DFT ya que el diagnóstico, en especial al comienzo de la enfermedad, suele ser problemático. Al contrario de la enfermedad de Alzheimer (la causa más frecuente de demencia en personas de edad avanzada), la DFT a menudo comienza en la mediana edad.
La memoria, la orientación y otros aspectos generales del intelecto están conservados al inicio. Los cambios de conducta o de personalidad pueden sugerir una enfermedad psiquiátrica primaria, especialmente si se acompañan de características psicóticas.
Las claves de que estas características son precursoras de la DFT son la falta de antecedentes psiquiátricos y la aparición de ciertos síntomas específicos, como cambios en la conducta alimentaria o en la conducta social.
Las alteraciones aisladas del lenguaje también se pueden atribuir erróneamente a factores psicológicos: las primeras características de la afasia progresiva primaria pueden ser las dificultades con las palabras largas, la aparición o reaparición del tartamudeo, deslices gramaticales o problemas con el empleo de vocabulario especializado asociado con una profesión o un hobby (por ejemplo, un jardinero puede olvidar los nombres de las flores).
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